5 月15日 ，我科经超声心动图检查发现一例罕见心脏畸形，现介绍如下。

患者男性，38岁，因胸闷、心悸2年余伴加重一月来我院就诊，门诊医生初步拟诊为：心肌病；心功能不全。建议患者进行超声心动图检查。超声检查所见患者右心明显增大，其间有漂浮的三尖瓣瓣体，右心室严重房化，左心室内径大小及发育正常。三尖瓣隔叶附着于室间隔的右室面，瓣体明显下移，幅度为35-40mm，前叶大而冗长，形似帆船，瓣膜闭合不拢，其余各瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常，肺动脉内径轻度扩张。多普勒见收缩期三尖瓣探及少-中量返流，估测肺动脉压36mmHg。超声诊断为：先天性心脏病、三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、房化右室、三尖瓣返流（少-中量）、肺动脉高压（轻度）。

                              图1 左室长轴切面：右室内似有漂浮的三尖瓣瓣体

                              图2 大动脉短轴切面：右心房显著扩大，呈房化右室

                图3 心尖四腔心断面：与二尖瓣前叶对照，三尖瓣隔叶下移约35-40mm

图4 心尖四腔心断面：三尖瓣前叶冗长，形似帆船

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，属于少见的先心病，发病率仅占先心病患者的0.03%-1%，无明显性别差异，少数有家族倾向。总的预后较差，预后与患者的畸形程度有关。病变较轻者，寿命多与正常人接近，甚至有存活到高龄者，大多数可存活到30岁左右，出现症状后病情迅速恶化。畸形较严重而未手术治疗者，18%死亡于新生儿期，约50%在两岁之内死亡。出现紫绀和心力衰竭越早，预后越差，心力衰竭是其主要的死亡。成年患者猝死发生率高达20%。鉴于本例患者已出现右心功能不全、肺动脉高压的早期临床症状，故建议患者尽早到阜外医院实施心脏手术治疗。(功能科 吕淑芳)